Холестатические заболевания печени

Терминальная стадия заболеваний жёлчных путей, протекающих обычно с поражением мелких внутрипеченочных жёлчных протоков, является благоприятным показанием к трансплантации печени. Функция гепатоцитов обычно сохраняется длительно, и выбрать оптимальное время для операции легко. У всех больных в печени имеются признаки распространённого билиарного цирроза, часто в сочетании с исчезновением жёлчных протоков (синдром исчезновения жёлчных протоков).

Первичный билиарный цирроз

Годичная выживаемость после трансплантации печени превышает 75%. Описано наблюдение, когда по поводу ПБЦ и первичной лёгочной гипертензии выполнена трансплантация трёх органов (печени, лёгкого и сердца) с хорошим результатом в течение 7 лет.

Атрезия внепеченочных жёлчных протоков

Это заболевание является показанием к трансплантации печени у детей в 35-67% случаев. Результаты операции хорошие, и при высокой выживаемости наблюдается нормальное физическое и умственное развитие.

По данным исследователей из Питтсбурга, сроки наблюдения за 12 из 20 детей после трансплантации печени составили от 1 до 56 мес, при этом 19% из них нуждались в ретрансплантации, а 37% - в различных реконструктивных операциях. По результатам другого исследования, в группе из 36 детей, у которых средний возраст к моменту трансплантации печени составил 30 мес, 3-летняя выживаемость оказалась равной 75%.

Предшествующая операция Касаи усложняет выполнение трансплантации и увеличивает число осложнений.

Синдром Алажиля

Трансплантацию печени выполняют только в случаях тяжёлого течения заболевания. Сопутствующее сердечно-лёгочное заболевание может оказаться причиной смертельного исхода, поэтому необходимо тщательное предоперационное обследование.

Первичный склерозирующий холангит

Сепсис и ранее перенесённые хирургические вмешательства на жёлчных протоках затрудняют выполнение трансплантации печени. Тем не менее результаты трансплантации хорошие, годичная выживаемость составляет 70%, а 5-летняя - 57%. Холангиокарцинома является осложнением, значительно уменьшающим продолжительность жизни. Самая частая причина смерти - рак толстой кишки.

Гистиоцитоз, вызванный пролиферацией клеток Лангерханса, составляет 15-39% случаев склерозирующего холангита. Результаты трансплантации печени при этом заболевании оказались хорошими.

Другие холестатические заболевания в терминальной стадии

Трансплантацию производили реципиенту костного мозга, у которого развился цирроз вследствие болезни «трансплантат против хозяина» (БТПХ). К другим редким показаниям к операции относят саркоидоз печени с синдромом холестаза и хронические лекарственные реакции (например, токсическое действие аминазина).