Печень при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях

В печени находятся полипотентные клетки, которые могут дифференцироваться на ретикулоэндотелиальные, миелоидные и лимфоидные клетки, которые могут подвергнуться злокачественному перерождению (лейкоз, лимфома). Оно обычно сочетается с системным заболеванием, редко развивается как первичное заболевание печени. Сниженная гемопоэтическая активность в костном мозге приводит к появлению очагов внекостномозгового гемопоэза в печени. При ретикулоэндотелиальных болезнях накопления поражаются как печень, так и другие органы. В настоящем разделе рассматривается поражение печени при этой обширной группе заболеваний.

Печень может вовлекаться в разной степени. Клинические проявления поражения печени обычно отсутствуют, однако отмечается лёгкое отклонение от нормы биохимических показателей её функции. В постановке диагноза помогает биопсия печени. Для установления типа клеток или заболевания может понадобиться окраска срезов с использованием моноклональных антител. При очаговом поражении требуется исследование серии срезов. Если сканирование выявляет очаговое поражение, целесообразна прицельная биопсия.

Редко первичное заболевание печени осложняется фульминантной печёночной недостаточностью вследствие вытеснения гепатоцитов злокачественными клетками. Это описано при остром лимфобластном лейкозе, неходжкинской лимфоме, монобластной трансформации при хроническом миелолейкозе и злокачественном гистиоцитозе. Важно отдифференцировать эти заболевания от печёночной недостаточности вследствие вирусного или лекарственного гепатита, так как при гемобластозе трансплантация печени противопоказана.

Острые и хронические отклонения функциональных печёночных проб могут быть следствием лечения основного заболевания, в связи с чем необходимо пересматривать назначенные препараты.

Использование более агрессивной химиотерапии повышает риск гепатотоксических лекарственных реакций. Множественные гемотрансфузии являются частой причиной гепатита С и ни А ни В ни С и в меньшей степени гепатита В. Гепатит у больных с иммунодефицитом обычно характеризуется мягким течением. HBV способен реактивироваться на фоне цитостатической или иммунодепрессивной терапии, после прекращения которой может развиться эпизод, подобный фульминантному гепатиту. Полагают, что это обусловлено эффектом «рикошета» на фоне восстановления функции иммунной системы и гибелью большого количества гепатоцитов, содержащих вирус.

Миелопролиферативные заболевания, лейкозы или лимфомы могут осложняться желудочно-кишечным кровотечением. В ряде случаев это обусловлено пептическими язвами или эрозиями. Возникающий на фоне гиперкоагуляции тромбоз печёночной, воротной или селезёночной вены может осложниться портальной гипертензией. У 14 из 33 больных с тромбозом воротной вены неопухолевой природы были обнаружены признаки миелопролиферативного заболевания.

Иногда портальная гипертензия является пресинусоидальной и обусловлена инфильтративными поражениями портальных зон и синусоидов. В других случаях важную роль играет повышенный кровоток вследствие спленомегалии. При повышении давления заклинивания в печёночной вене и нормальном градиенте внутриселезёночного давления может быть показана спленэктомия. При системном мастоцитозе и миелоидной метаплазии возникновению портальной гипертензии может способствовать образование новых волокон в синусоидах. Портальный и центролобулярный фиброз может быть следствием цитостатической терапии, проводимой в связи с основным заболеванием.

Миелолейкоз

При миелолейкозе печень увеличена, имеет гладкую поверхность и плотную консистенцию; на разрезе видны маленькие бледные узлы.

При микроскопическом исследовании выявляют инфильтрацию портальных трактов и синусоидов незрелыми и зрелыми клетками миелоидного ряда. Незрелые клетки располагаются снаружи от стенки синусоидов.

Расширение портальных трактов отмечается за счёт инфильтрации миелоцитами и полиморфноядерными лейкоцитами (нейтрофилами и эозинофилами): видны также круглые клетки. Тяжи печеночных клеток сдавлены лейкемическими скоплениями.

Лимфолейкоз

Макроскопически печень умеренно увеличена с бледными участками на разрезе.

Микроскопически лейкемическая инфильтрация выявляется только в портальных трактах, являющихся в норме участками локализации лимфоидной ткани в печени. Портальные тракты расширены и содержат зрелые и незрелые клетки лимфоидного ряда. Синусоиды не поражаются. Печёночные клетки не изменены.

Волосатоклеточный лейкоз

Обычно имеет место вовлечение печени, однако специфические клинические и биохимические признаки её поражения наблюдаются редко. Гистологическое исследование выявляет инфильтрацию синусоидов и портальных трактов мононуклеарными светлыми клетками с застоем в синусоидах и их четкообразными изменениями. Ангиоматозные поражения, обычно перипортальные, представляют собой заполненные кровью полости, выстланные волосатыми клетками. В залитых метакрилатом гистологических препаратах ткани печени в волосатых клетках обнаруживают активность тартратрезистентной кислой фосфатазы.